Esclerodèrmia sistèmica
  | |
| Tipus | esclerodèrmia, trastorn autoimmunitari del teixit connectiu, malaltia glomerular secundària, malaltia autoimmunitària de la pell i el teixit connectiu, cardiomiopatia restrictiva no familiar, malaltia reumatològica rara, malaltia pulmonar, cardiomiopatia autoimmunitària i malaltia |
|---|---|
| Especialitat | reumatologia |
| Clínica-tractament | |
| Símptomes | vascular alteration (en)  |
Medicació | |
| Patogènesi | |
| Associació genètica | SOX5 (en) , GRB10 (en) , CD247 (en) , STAT4 (en) , NOTCH4 (en) , HLA-DRA i TNIP1 |
| Classificació | |
| CIM-11 | 4A42 |
| CIM-10 | M34.0, M34.9, M34.2, M34.1 i M34.8 |
| CIM-9 | 710.1 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 181750 |
| DiseasesDB | 12845 |
| MedlinePlus | 000429 |
| eMedicine | 1066280 i 888244 |
| MeSH | D012595 |
| Orphanet | 90291 |
| UMLS CUI | C0036421 |
| DOID | DOID:418 |
L'esclerodèrmia sistèmica, o esclerosi sistèmica, és una malaltia reumàtica autoimmunitària caracteritzada per una producció i acumulació excessives de col·lagen, acumulació anomenada fibrosi, a la pell i els òrgans interns i per lesions a les artèries petites. Hi ha dos subgrups principals d'esclerosi sistèmica basats en l'extensió de l'afectació cutània: limitada i difusa. La forma limitada afecta les zones per sota, però no per sobre, dels colzes i els genolls amb o sense afectació de la cara. La forma difusa també afecta la pell per sobre dels colzes i els genolls i també es pot estendre al tors. Els òrgans viscerals, inclosos els ronyons, el cor, els pulmons i el tracte gastrointestinal, també es poden veure afectats pel procés fibròtic. El pronòstic ve determinat per la forma de la malaltia i l'abast de la afectació visceral. Els pacients amb esclerosi sistèmica limitada tenen un pronòstic millor que els de forma difusa. La mort es produeix més sovint per afectació pulmonar, cardíaca i renal. També hi ha un lleuger augment del risc de càncer.[1]
Les taxes de supervivència han augmentat molt amb un tractament eficaç contra la insuficiència renal. Les teràpies inclouen medicaments immunosupressors (com, en alguns casos, glucocorticoides).[2]
Referències
[modifica]- ↑ «Cancer incidence in systemic sclerosis: meta-analysis of population-based cohort studies». Arthritis Rheum., 65, 7, 7-2013, pàg. 1913–21. DOI: 10.1002/art.37969. PMID: 23576072.
- ↑ Harrison's Principles of Internal Medicine. 16th. Nova York: McGraw-Hill, juliol 2011. ISBN 978-0071748896.