Síndrome de CREST
(S'ha redirigit des de: Esclerosi sistèmica limitada)
 Mà en una síndrome de CREST, amb calcinosi i esclerodactília | |
| Tipus | síndrome, esclerodèrmia limitada i malaltia  |
|---|---|
| Especialitat | reumatologia |
| Classificació | |
| CIM-11 | 4A42.2 |
| CIM-10 | M34.1 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 181750 |
| DiseasesDB | 29764 |
| MeSH | D017675 |
| Orphanet | 90290 |
| UMLS CUI | C0206138 |
| DOID | DOID:0060218 |
La síndrome de CREST, també coneguda com esclerosi sistèmica limitada a la forma cutània (lcSSc), és un trastorn del teixit connectiu multisistèmic. L'acrònim "CREST" fa referència a les cinc característiques principals: calcinosi, fenomen de Raynaud, dismotilitat esofàgica, esclerodactília i telangièctasis.[1]
La síndrome de CREST s'associa amb anticossos detectables contra els centròmers (un component del nucli cel·lular) i no sol afectar els ronyons (una característica més freqüent en l'esclerodèrmia sistèmica). Si s'afecten els pulmons, sol presentar-se en forma d'hipertensió arterial pulmonar.