Fibrosi pulmonar idiopàtica
 Imatge per tomografia computada de tòrax en alta resolució mostrant un alt grau de fibrosi en parènquima pulmonar. | |
| Tipus | pneumònia intersticial idiopàtica i fibrosi pulmonar  |
|---|---|
| Especialitat | pneumologia |
| Patogènesi | |
| Associació genètica | MDGA2 (en)  i TERT |
| Classificació | |
| CIM-11 | CB03.4 |
| CIM-10 | J84.1 |
| CIM-9 | 516.3 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 178500 |
| DiseasesDB | 4815 |
| MedlinePlus | 000069 |
| eMedicine | radio/873 |
| Patient UK | idiopathic-pulmonary-fibrosis |
| MeSH | D054990 |
| Orphanet | 2032 |
| UMLS CUI | C1800706 |
| DOID | DOID:0050156 |
La fibrosi pulmonar idiopàtica (FPI) és una malaltia crònica, progressiva i mortal que es caracteritza per una disminució progressiva de la funció pulmonar.[1][2] El terme fibrosi pulmonar fa referència a la formació de cicatrius del teixit pulmonar i és la causa de l'agreujament de la dispnea (falta d'alè). La fibrosi normalment s'associa amb un mal pronòstic.[1][3][4] El terme «idiopàtic» s'utilitza a causa del fet que encara es desconeix la causa de la fibrosi pulmonar.[1]
Normalment la FPI afecta adults d'entre 50 i 70 anys, en particular a aquells amb antecedents de tabaquisme, i en major nombre als homes que a les dones.[1][5]
La FPI pertany a un gran grup de més de 200 malalties pulmonars anomenades pneumopaties intersticials (PI) que es caracteritzen per afectar principalment a l'interstici pulmonar,[3] el teixit entre els alvèols pulmonars. No obstant això aquestes malalties sovint no només afecten l'interstici, sinó també a l'espai alveolar, les vies respiratòries perifèriques i els vasos sanguinis.[3] El teixit pulmonar dels afectats per la FPI mostra un patró histopatològic característic conegut com a pneumònia intersticial usual.
La FPI ha de considerar en tots els pacients adults de més de 50 anys amb:[1]
- Dispnea d'esforç progressiva
- Tos seca, improductiva d'esforç
- Raneres inspiratòries de base en l'auscultació, amb un so similar al produït en separar una peça de velcro.
El 2011 es van publicar unes noves directrius per al diagnòstic i tractament de la FPI.[1] El diagnòstic de FPI requereix l'exclusió d'altres causes habituals de PI i la presència d'un patró radiològic típic que s'identifica mitjançant tomografia computada d'alta resolució (TCAR). En un entorn clínic adequat és possible fer el diagnòstic de la FPI basant-se únicament en la TCAR, evitant així la necessitat de realitzar una biòpsia pulmonar.[1][3]
Referències
[modifica]- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 Raghu G; Collard HR, Egan JJ, et al «An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management». Am. J Respir. Crit. Care Med., 183, 6, 2011, pàg. 788-824. DOI: 10.1164/rccm.2009-040GL. PMID: 21471066.
- ↑ American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001. Am Respir Crit Care Med. 165 (2): 277–304. January 2002. PMID: 11790668
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001. Am Respir Crit Care Med. 165 (2): 277–304. January 2002. PMID: 11790668
- ↑ Meltzer EB; Noble PW «Idiopathic pulmonary fibrosis». Orphanet J Rare Dis., 3, 1, 2008. DOI: 10.1186/1750–1172-3-8. PMC: 2330030. PMID: 18366757.
- ↑ Pulmonary Fibrosis Foundation. “Prevalence and Incidence”. Pulmonaryfibrosis.org. Retrieved 2013-04-11
