Histiocitosi de cèl·lules de Langerhans
 Un pacient amb la malaltia de Hand-Schüller-Christian que és un subtipus d’histiocitosi de cèl·lules de Langerhans. | |
.jpg) Lesions estelades de la histiocitosi de cèl·lules de Langerhans  | |
| Tipus | histiocitosi i malaltia |
|---|---|
| Epònim | Cèl·lula de Langerhans |
| Especialitat | oncologia |
| Classificació | |
| CIM-11 | 2B31.2 |
| CIM-10 | C96.6 |
| CIM-9 | 202.5 |
| CIM-O | 9752/3, 9751/1 i 9751/3 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 604856 i 246400 |
| DiseasesDB | 5906 |
| eMedicine | 1100579 |
| MeSH | D006646 |
| Orphanet | 389 |
| UMLS CUI | C0019621 i C0023381 |
| DOID | DOID:2571 |
La histiocitosi de cèl·lules de Langerhans (HCL) és un càncer rar que implica la proliferació clonal de cèl·lules de Langerhans, cèl·lules anormals derivades de medul·la òssia i capacitats de migració de la pell als ganglis. Els símptomes van des de les aïllades dels ossos fins a malalties multisistèmiques. La HCL forma part de grup de síndromes anomenades histiocitosis, que es caracteritzen per una proliferació histiocítica anormal (terme arcaic per cèl·lules dendrítiques i macròfags activats). Aquests malalties estan relacionades amb altres formes de proliferació anormals dels leucòcits, com ara leucèmies i limfomes.
També rep el nom, d'histiocitosi X.
Tipus
[modifica]La HCL es divideix clínicament en tres grups:[1]
| Grups | Formes |
|---|---|
| Granuloma eosinofílic | Crònica focal |
| Malaltia de Hand-Schüller-Christian | Crònica disseminada |
| Malaltia de Letterrer-Siwe | Aguda disseminada |
Referències
[modifica]- ↑ Cotran, Ramzi S.. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. St. Louis, Mo: Elsevier Saunders, 2005, p. 701–. ISBN 978-0-8089-2302-2.