Polineuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica
Aparença
Tipus | malaltia autoimmunitària, trastorn adquirit, poliradiculoneuropatia, polineuropatia desmielinitzant, poliradiculoneuropatia crònica i malaltia autoimmunitària del sistema nerviós perifèric |
---|---|
Especialitat | neurologia |
Patogènesi | |
Associació genètica | PMP22 (en) |
Classificació | |
CIM-11 | 8C01.3 |
CIM-10 | G61.81 i G61.8 |
CIM-9 | 357.81 i 357.89 |
Recursos externs | |
OMIM | 139393 |
DiseasesDB | 30084 |
MedlinePlus | 000777 |
eMedicine | 1172965 |
MeSH | D020277 |
Orphanet | 2932 |
UMLS CUI | C0393819, C0393819 i C1841700 |
DOID | DOID:5213 |
La polineuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica (PDIC) és un trastorn inflamatori adquirit mediat per la immunitat del sistema nerviós perifèric, caracteritzat per una debilitat progressiva i una alteració de la funció sensorial a les cames i els braços.[1] El trastorn de vegades s'anomena polineuropatia crònica recidivant (PCR) o poliradiculoneuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica (perquè afecta les arrels nervioses).[2] La PDIC està estretament relacionada amb la síndrome de Guillain-Barré i es considera la contrapart crònica d'aquesta malaltia aguda.[3] Els seus símptomes també són similars a la molt rara neuropatia inflamatòria progressiva.
Tipus
[modifica]S'han informat de diverses variants. Especialment importants són:
- Una variant asimètrica de la PDIC es coneix com a síndrome de Lewis-Sumner.[4]
- Una variant amb afectació del SNC anomenada desmielinització central i perifèrica combinades (DCPC).[5]
Referències
[modifica]- ↑ «Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) Information Page» (en anglès americà). ninds.nih.gov. [Consulta: 31 desembre 2020].
- ↑ Kissel JT «The treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy». Seminars in Neurology, vol. 23, 2, 2003, pàg. 169–80. DOI: 10.1055/s-2003-41130. PMID: 12894382.
- ↑ «GBS (Guillain-Barré Syndrome) - CIDP Neuropathy» (en anglès americà). cidpneuropathysupport.com. [Consulta: 14 desembre 2017].
- ↑ «Lewis summer syndrome GUIDE».
- ↑ Jun-ichi Kira, Ryo Yamasaki, Hidenori Ogata, Anti-neurofascin autoantibody and demyelination, Neurochemistry international, Dec. 2018, doi: https://doi.org/10.1016/j.neuint.2018.12.011