Usuari:Mcapdevila/Limfoma de Burkitt
|
Per a altres significats, vegeu «Limfoma». |
 Cèl·lules típiques del limfoma de Burkitt, tinció de Wright | |
| Classificació | |
|---|---|
| CIM-10 | C83.7 |
| CIM-9 | 200.2 |
| CIM-O | M9687/3 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 113970 |
| DiseasesDB | 1784 |
| MedlinePlus | 001308 |
| eMedicine | med/256 |
El limfoma de Burkitt o leucèmia de cèl·lules de Burkitt és una rara forma de càncer del sistema limfàtic-associat principalment a limfòcits B-que afecta predominantment gent jove, descrita més freqüentment en Àfrica central, encara que també ho ha estat en altres àrees del món. La forma vista a Àfrica sembla estar associada amb la infecció del virus d'Epstein Barr, encara que el mecanisme patogènic és desconegut. [1] El epònim prové del cirurgià Denis Parsons Burkitt qui, treballant a l'Àfrica equatorial, va descriure la malaltia el 1956. [2]
El limfoma de Burkitt resulta d'una característica translocació cromosòmica que afecta el gen Myc . Una translocació cromosòmica significa que el cromosoma s'ha trencat, el que permet la seva unió amb altres parts cromosòmiques. En el limfoma de Burkitt afecta el cromosoma 8 (locus del gen Myc ), el que canvia el patró d'expressió del gen Myc alterant la seva funció natural de control en el creixement i proliferació cel·lular. La variant més freqüent produeix una translocació del cromosoma 8 al 14-t (8; 14) (q24; q32) - [1] mentre que altres variants inclouen translocacions a altres cromosomes-t (2; 8) (p12; q24 ) and t (8; 22) (q24; Q11). S'ha identificat també una translocació molt menys freqüent entre tres cromosomes, t (8; 14; 18). [3]
Classificació
[modifica]
El limfoma de Burkitt es classifica en tres variants clíniques, l'endèmica, l'esporàdica i l'associada a la immunodeficiència: [1]
- La variant endèmica passa a l'Àfrica equatorial, és la malignitat més freqüent entre nens d'aquesta regió del món. Els petits afectats amb la malaltia en general també tenen una infecció crònica de malària que es creu és la raó per la qual s'ha reduït la resistència al virus de Epstein-Barr. La malaltia tendeix a afectar la mandíbula i altres ossos facials, el ili distal, el cec, els ovari s, el ronyó i la mama femenina.
- La variant esporàdica del limfoma de Burkitt o la no-africana es localitza fora d'Àfrica. Les cèl·lulas tumorals tenen una aparença similar a la del limfoma de Burkitt clàssica o endèmica i igualment es creu que la immunitat deficient proveeix un punt d'entrada per a una infecció amb el virus d'Epstein-Barr. Els limfomes no-Hodgkin, que inclouen al limfoma de Burkitt s, constitueixen entre el 30-50% dels limfomas de la infantesa. En comparació amb la variant endèmica, la maixella no es veu afectada, sinó que és més comú veure la regió ileo-cecal més involucrada.
- Associada a immunodeficiència , especialment pel VIH o per un trasplantament o un pacient que estigui rebent medicaments immunosupressors són els afectats. De fet, el limfoma de Burkitt tendeix a ser la primera manifestació del sida i és freqüent en països occidentals.
Morfològicament és virtualment impossible distingir aquestes tres variants clíniques. El limfoma de Burkitt associat a la immunodeficiència pot veure amb una aparença més plasmàtica o amb més pleomorfismo, encara que aquestes no són característiques específiques.
Histologia
[modifica]El limfoma de Burkitt sota el microscopi consisteix en població monòtona de capes cel·lulars de mida mitjana amb una gran activitat proliferativa i apoptòtica. L'aparença s'assembla a una nit d'estrelles, per raó de les inclusions escampades dels macròfags que han digerit les parts cel·lulars mortes. Les cèl·lules del tumor tenen una grandària molt similar al dels histiocito sobre cèl·lules endotelials, de manera que no són cèl·lules molt grans, sinó de mitja grandària. Les cèl·lules tumorals tenen una petita quantitat de citoplasma que es tenyeix basofílica. Els contorns cel·lulars tenen l'aparença de ser quadrilàteres.
Cèl·lules B malignes
[modifica]Les cèl·lules B normals tenen gens per a la cadena pesada i la cadena lleugera de les immunoglobulina s. Cada cèl·lula B té la seva configuració única de cadenes pesades i lleugeres i que són úniques en cada cèl·lula individual. No obstant això, com les cèl·lules de Burkitt provenen de processos proliferatius, cada cèl·lula tumoral d'un pacient tendeix a posseir gens idèntics de la cadena pesada. Per això, quan s'analitza una electroforesi amb sang d'un pacient amb limfoma de Burkitt, apareix una banda clonal constituïda per gens de la cadena pesada de la Ig que han migrat a una mateixa posició. Altres malalties infeccioses com la mononucleosi infecciosa no tenen aquesta banda clonal electroforètica.
Vegeu també
[modifica]Referències
[modifica]- ↑ 1,0 1,1 1,2 Harrison Principis de Medicina Interna 16a edició. «aspx? AID = 65.919 & searchStr = limfoma+de+Burkitt #65919 Manifestacions clíniques, tractament i pronòstic de les diferents neoplàsies limfoides malignes» (en espanyol). Harrison en línia en espanyol, 2006. [Consulta: 13 juny 2008].
- ↑ Burkitt D. A sarcoma involving the Jaws in African children. 46, 1958, p. 218-23.
- ↑ Liu D, Shimonov J, Primanneni S, Lai I, Ahmed T, Seiter K. t (8; 14; 18): a 3-way chromosome translocation in two patients with Burkitt s Lymphoma/Leukemia. 6, 2007, p. 35. DOI 10.1186/1476-4598-6-35.
