Usuari:Mcapdevila/Tetralogia de Fallot
| Classificació | |
|---|---|
| CIM-10 | Q21.3 |
| CIM-9 | 745.2 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 187500 |
| DiseasesDB | 4660 |
| MedlinePlus | 001567 |
La tetralogia de Fallot és una cardiopatia congènita caracteritzada per quatre malformacions que donen lloc a la barreja de sang venosa amb la sang arterial amb efectes cianotizantes (nens blaus). Aquesta malaltia era coneguda antany com Mal Blava (maladie Bleue).
És una malaltia letal de no ser tractada quirúrgicament.
Característiques
[modifica]La Tetralogia de Fallot és la cardiopatia congènita cianótica més freqüent en l'edat pediàtrica. Ocupa entre un 5-10% del total de les cardiopaties en el nen. Va ser descrita el 1673 per Stensen, el 1784 per Hunter i diferenciada clínicament per Etienne-Louis Arthur Fallot el 1888. Va ser estudiada i definida per Carl von Rokitansky, Lev i Rosenquist. Helen Taussig va establir les bases clíniques i juntament amb Alfred Blalock i Habitatge Thomas la primera operació pal·liativa, coneguda com fístula de Blalock-Thomas-Taussig. Lillehei i Kirklin iniciar les tècniques de correcció quirúrgica. Consta de quatre elements anatomopatològics per al seu diagnòstic:
- Estenosi pulmonar infundibular (Obstrucció en el tracte de sortida del ventricle dret).
- Comunicació interventricular (Defecte del envà interventricular).
- Dextroposición de l'aorta (aorta Cabalgante o Aorta a cavall).
- Hipertròfia ventricular dreta.
Clínicament aquesta patologia és caracteritzada per una marcada cianosi que afecta en grau variable, així com la fatigabilitat, el que fa que aquests pacients es cansin amb molta facilitat. És comú veure als nens afectes acuclillarse (squatting) freqüentment, això és un mecanisme per alleujar la hipoxigenación que els afecta, donat per l'augment de les resistències vasculars sistèmiques. També és freqüent en els pacients portadors d'aquesta patologia la presència de crisi anoxémica s, abscessos cerebrals, trombosi, endocarditis infecciosa així com accidents cerebrovasculars, produïts per l'augment de la viscositat de la sang com un mecanisme de defensa que genera l'organisme per portar més oxigen a tot el cos a causa de la hipooxigenación mantinguda en els teixits.
El tractament quirúrgic té dos vessants 1 pal·liatiu i altre correctiu, el primer consisteix en fer una fístula de BLalock-Thomas-Taussig (sistèmic-pulmonar) que comunica la subclàvia dreta amb l'artèria pulmonar dreta i d'aquesta manera millora l'oxigenació. El correctiu es basa en desobstruir el tracte de sortida del ventricle dret, tancar el defecte interventricular amb pegat de Dacron i alinear amb la aorta.
Desafortunadament no tots els pacients són candidats al tractament quirúrgic definitiu ja que depèn de l'anatomia del ventricle dret, de la qualitat de les branques pulmonars etc. És per això que en alguns pacients només es fa la fístula de Blalock-Thomas-Taussig.
Vegeu també
[modifica]- Trilogia de Fallot: comunicació interauricular, estenosi pulmonar i hipertròfia ventricular.
- Pentalogia de Fallot: estenosi pulmonar infundibular, dextroposición de l'aorta que cavalca sobre el septe, comunicació interventricular, comunicació interatrial i hipertròfia del ventricle dret
Referències
[modifica]- Park, Myung. Cardiologia pediàtrica. 5a. ed.. Barcelona: Elsevier, 2008, p. 235-48. ISBN 9788480863568.