Pemfigoide ampul·lar
 | |
  | |
| Tipus | malaltia autoimmunitària de la pell i el teixit connectiu, pemfigoide, malaltia ampul·lar de la pell i malaltia |
|---|---|
| Especialitat | dermatologia |
| Clínica-tractament | |
Medicació | |
| Classificació | |
| CIM-11 | EB41.0 |
| CIM-10 | L12.9, L12.0 i L12 |
| CIM-9 | 694.5 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 178500 |
| MedlinePlus | 000883 |
| eMedicine | 1062391 |
| Patient UK | bullous-pemphigoid-pro |
| MeSH | D010391 |
| Orphanet | 703 |
| UMLS CUI | C0030805 |
| DOID | DOID:8506 |
El penfigoide ampul·lar és una malaltia autoimmunitària pruriginosa preferencialment en persones grans, majors de 60 anys, que pot implicar la formació de butllofes (ampul·les) a l'espai entre les capes cutànies epidèrmica i dèrmica. El trastorn és un tipus de pemfigoide. Es classifica com una reacció d'hipersensibilitat de tipus II, amb formació d'anticossos anti-hemidesmosomes.
Signes i símptomes
[modifica]Clínicament, les primeres lesions poden aparèixer com una erupció cutània vermella semblant a les urticàries, però també poden aparèixer amb formes dermatítiques, targetoides, liquenoides, nodulars o fins i tot sense erupcions (prurit essencial).[1] Les ampul·les tenses acaben rebentant-se, més freqüentment a la part interna de les cuixes i a la part superior dels braços, però amb freqüència hi participen el tronc i les extremitats. Pot implicar-se qualsevol part de la superfície de la pell. Les lesions orals estan presents en una minoria de casos.[2] La malaltia pot ser aguda, però pot durar de mesos a anys amb períodes d'exacerbació i remissió.[3] Algunes altres malalties de la pell poden presentar símptomes similars. No obstant això, el mílium és més freqüent amb l'epidermòlisi ampul·lar adquirida, a causa de les dianes antigèniques més profundes. Una presentació semblant a un anell amb una depressió central o unes ampul·les col·lapsades centralment pot indicar una malaltia lineal per IgA. El signe de Nikolsky és negatiu, a diferència del pèmfig vulgar, on és positiu.[4]
Causes
[modifica]En la majoria dels casos de pemfigoide ampul·lar, no s'identifiquen factors de precipitació clars.[2] Entre els possibles esdeveniments precipitadors que s'han informat, hi ha l'exposició a la llum ultraviolada i la radioteràpia.[2][5] L'aparició del pemfigoide també s'ha associat amb certs fàrmacs, inclosos la furosemida, agents antiinflamatoris no esteroidals, inhibidors de la DPP-4, captopril, penicil·lamina i antibiòtics.[5]
Fisiopatologia
[modifica]Les ampul·les estan formades per una reacció immunitària, iniciada per la formació d'autoanticossos IgG[6] dirigits a la distonina, també anomenat antigen 1 del pemfigoide ampul·lar,[7] i/o al col·lagen tipus XVII, també anomenat antígen 2 del pemfigoide ampul·lar,[8] que és un component dels hemidesmosomes. Una forma diferent de distonina s'associa a una neuropatia.[7] Després de la segmentació d'anticossos, una cascada d'immunomoduladors produeix un augment variable de cèl·lules immunitàries, inclosos neutròfils, limfòcits i eosinòfils, que arriben a la zona afectada. Els esdeveniments poc clars comporten posteriorment una separació al llarg de la unió dermoepidèrmica i, finalment, l'aparició de les ampul·les.
Diagnòstic
[modifica]
El diagnòstic consisteix en almenys 2 resultats positius de 3 criteris (regla 2 de 3): (1) pruïja i/o butllofes cutànies predominants, (2) dipòsits lineals d'IgG i/o C3c (en un patró n-serrat) mitjançant microscòpia directa d'immunofluorescència (DIF) en una mostra de biòpsia cutània i (3) tinció lateral epidèrmica positiva mitjançant microscòpia indirecta d'immunofluorescència en pell humana dividida de sal (IIF SSS) en una mostra de sèrum.[10] La tinció rutinària d'H-E o les proves ELISA no afegeixen valor al diagnòstic inicial.
Tractament
[modifica]Els tractaments inclouen esteroides tòpics com el clobetasol i l'halobetasol, que en alguns estudis han demostrat ser igualment eficaços que els sistèmics, o la píndola, la teràpia i una mica més segurs.[2] No obstant això, en casos difícils de manejar o generalitzats, poden ser adequats la prednisona sistèmica i potents medicaments immunosupressors sense esteroides, com ara metotrexat, azatioprina o micofenolat mofetil.[2][11] Alguns d'aquests medicaments tenen el potencial d'efectes adversos greus, com ara danys renals i hepàtics, augment de la susceptibilitat a les infeccions i supressió de la medul·la òssia.[12] Els antibiòtics com la tetraciclina o l'eritromicina també poden controlar la malaltia, especialment en pacients que no poden utilitzar corticoesteroides.[11] S'ha trobat que l'anticòs monoclonal anti-CD20 rituximab és eficaç en el tractament d'alguns casos refractaris de pemfigoides.[13] Una metaanàlisi de 10 assaigs controlats aleatoris del 2010 va mostrar que els esteroides orals i els esteroides tòpics potents són tractaments eficaços, tot i que el seu ús pot estar limitat per efectes secundaris, mentre que les dosis més baixes d'esteroides tòpics són segurs i eficaços per al tractament del pemfigoide ampul·lar moderat.[12]
El pemfigoide mediat per IgA sovint pot ser difícil de tractar fins i tot amb medicaments normalment efectius com el rituximab.[14]
Pronòstic
[modifica]El pemfigoide ampul·lar es pot auto-resoldre en un període que va des de diversos mesos fins a molts anys, fins i tot sense tractament.[2] La mala salut general relacionada amb la vellesa s'associa a un pronòstic més deficient.[2]
Epidemiologia
[modifica]Molt poques vegades vist en nens, el pemfigoide ampul·lar i no ampul·lar es produeix amb més freqüència en persones de 70 anys o més.[2] La seva freqüència estimada és de set a 14 casos per milió per any, però s’ha informat que pot arribar als 472 casos per milió i any en homes escocesos majors de 85 anys.[2] Almenys un estudi indica que la incidència podria augmentar al Regne Unit.[15] Algunes fonts informen que afecta els homes el doble de freqüentment que les dones,[11] mentre que altres no indiquen cap diferència entre els sexes.[2]
Referències
[modifica]- ↑ «Atypical presentations of bullous pemphigoid: Clinical and immunopathological aspects». Autoimmunity Reviews, 14, 5, 5-2015, pàg. 438–45. DOI: 10.1016/j.autrev.2015.01.006. PMID: 25617817.
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 Culton, Donna A.; Liu, Zhi; Diaz, Luis A. «Chapter 54. Bullous Pemphigoid». A: Fitzpatrick's Dermatology In General Medicine, Two Volumes. 7th. Mcgraw-hill, 17 octubre 2007. ISBN 978-0-07-146690-5 [Consulta: 21 juliol 2012].
- ↑ Longo, D. Harrison's Principles of Internal Medicine, 2012, p. 427. ISBN 9780071632447.
- ↑ Seshadri, Divya «Acantholysis revisited: Back to basics». Indian J Dermatol Venereol Leprol, 79, 1, 2013, pàg. 120–6. DOI: 10.4103/0378-6323.104688. PMID: 23254748.
- ↑ 5,0 5,1 Chan, Lawrence S. «Bullous Pemphigoid». EMedicine Reference, 2011.
- ↑ «Dorlands Medical Dictionary:bullous pemphigoid». [Consulta: 24 juny 2010].[Enllaç no actiu]
- ↑ 7,0 7,1 Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM): DYSTONIN; DST - 113810
- ↑ Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM): COLLAGEN, TYPE XVII, ALPHA-1; COL17A1 - 113811
- ↑ Giang, Jenny; Seelen, Marc A. J.; van Doorn, Martijn B. A.; Rissmann, Robert; Prens, Errol P.; Damman, Jeffrey «Complement Activation in Inflammatory Skin Diseases». Frontiers in Immunology, 9, 2018, pàg. 639. DOI: 10.3389/fimmu.2018.00639. ISSN: 1664-3224. PMC: 5911619. PMID: 29713318.
- ↑ «Assessment of diagnostic strategy for early recognition of bullous and nonbullous variants of pemphigoid.». JAMA Dermatol, 155, 2, 12-2018, pàg. 158–165. DOI: 10.1001/jamadermatol.2018.4390. PMC: 6439538. PMID: 30624575.
- ↑ 11,0 11,1 11,2 «"Bullous Pemphigoid." Quick Answers to Medical Diagnosis and Therapy». [Consulta: 21 juliol 2012].
- ↑ 12,0 12,1 «Interventions for bullous pemphigoid». The Cochrane Database of Systematic Reviews, 10, 10-2010, pàg. CD002292. DOI: 10.1002/14651858.CD002292.pub3. PMC: 7138251. PMID: 20927731.
- ↑ «Effectiveness and Safety of Rituximab in Recalcitrant Pemphigoid Diseases» (en anglès). Frontiers in Immunology, 9, 2018, pàg. 248. DOI: 10.3389/fimmu.2018.00248. PMC: 5827539. PMID: 29520266.
- ↑ «Persistence of Autoreactive IgA-Secreting B Cells Despite Multiple Immunosuppressive Medications Including Rituximab». JAMA Dermatology, 151, 6, 6-2015, pàg. 646–50. DOI: 10.1001/jamadermatol.2015.59. PMID: 25901938.
- ↑ «Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris--incidence and mortality in the UK: population based cohort study». BMJ, 337, 7-2008, pàg. a180. DOI: 10.1136/bmj.a180. PMC: 2483869. PMID: 18614511.