Síndrome de Nelson
Aparença
Tipus | malaltia corticosuprarenal i adenoma secretor de la hipòfisi |
---|---|
Especialitat | endocrinologia |
Clínica-tractament | |
Medicació | |
Classificació | |
CIM-11 | 5A70.3 |
CIM-10 | E24.1 |
Recursos externs | |
OMIM | 125530 |
DiseasesDB | 8863 |
eMedicine | ped/1558 |
MeSH | D009347 |
Orphanet | 199244 |
UMLS CUI | C0027577 |
DOID | DOID:4968 |
La síndrome de Nelson és una malaltia endocrina que consisteix en l'aparició d'un tumor productor d'ACTH en la hipòfisi després de practicar una adrenectomia bilateral.
Etiologia
[modifica]En extirpar les glàndules suprarenals[1] (a causa d'una síndrome de Cushing[2] o d'altres causes) es crea una important depleció de cortisol en sang, per això s'elimina el mecanisme que inhibeix les cèl·lules productores d'ACTH de la hipòfisi, que proliferen i creixen, arribant a formar un vertader tumor productor d'ACTH. Tot i que són tumors benignes, llur creixement és ràpid i poden arribar a una mida considerable.
Tractament
[modifica]La primera opció terapèutica és la cirurgia seguida de radioteràpia. Si no és efectiva pot oferir-se un tractament mèdic pal·liatiu amb diferents fàrmacs.[3]