Usuari:Enrospv/Gammopatia monoclonal de significació indeterminada

  La gammopatia monoclonal de significació indeterminada (GMSI, MGUS en anglés) és una discràsia sanguínia en què plaasmòcits o altres tipus de cèl·lules productores d'anticossos emeten una proteïna de mieloma, (un anticòs anormal) a la sang. Aquesta proteïna anormal es troba normalment durant anàlisis de sang o d'orina rutinaris. La GMSI s'assembla al mieloma múltiple i altres malalties semblants, però els nivells d'anticossos són més baixos, el número de plasmòcits (limfòcits que secreten anticossos) en la medul·la òssia és més baix, i rarament presenta símptomes o problemes importants. No obstant això, la GMSI pot evolucionar al mieloma múltiple, desenvolupant-se a una taxa de 1.5% per any, i es recomana el monitoratge anual.

La progressió d'una GMSI al mieloma múltiple normalment implica diversos processos. Rarament, també s'associa a una neuropatia sensorimotora progressiva i distal d'evolució lenta.

Signes i símptomes

Les persones amb una gammopatia generalment no experimenten cap signe ni símptomes. Algunes persones poden experimentar una erupció cutània o problemes als nervis, com sensació reduïda o de formigueig. La GMSI sovint es detecta per casualitat, quan el pacient es fa una prova de sang per a una altra condició o com a part d'una revisió mèdica estàndard.

Fisiopatologia

Patològicament, la lesió en la GMSI és molt semblant al que es pot trobar en el mieloma múltiple. Predominen els plasmòcits clonals en la medul·la òssia amb un immunofenotip anormal (CD38+ CD56+ CD19−) barrejat amb cèl·lules d'un fenotip normal (CD38+ CD56− CD19+). En la GMSI, de mitjana més del 3% dels plasmòcits tenen el fenotip normal, mentre que en mieloma múltiple, menys del 3% de les cèl·lules tenen un fenotip normal.

Diagnosi

La GMSI és una condició comú relacionada amb l'edat. Els pacients reben un diagnòstic de GMSI si compleixen els següents quatre criteris:

1. Una banda de paraproteïna monoclonal menor a 30g/l (<3g/dl).
2. Menys de 10% de plasmòcits en l'examen de medul·la òssia.
3. Cap evidència de lessions als ossos, anèmia, hipercalcèmia, o insuficiencia renal crònica relacionada amb la paraproteïna.
4. Cap evidència d'un altre desordre proliferatiu de cèl·lules B.

Diagnosi diferencial

Moltes altres malalties es poden presentar amb una gamopatia monoclonal, i la proteïna monoclonal pot ser el primer signe abans de realitzar un diagnòstic formal:

• Mieloma múltiple
• Mieloma quiescent
• SIDA
• Leucèmia limfocítica crítica
• Limfoma no hodgkinià, particularment el limfoma esplènic de les cèl·lules del marge i limfoma limfoplasmocític
• Hepatitis C
• Connectivopatia com lupus
• Immunosupressió després d'un trasplantament d'òrgan
• Macroglobulinemia de Waldenström
• Síndrome de Guillain-Barré
• Síndrome TEMPI
• Síndrome POEMS

Administració

La prova d'electroforesi de la proteïna hauria de ser repetida anualment, i si hi ha qualsevol preocupació per un augment en el nivell de monoclonal proteïna, llavors puntual referral a un hematologist és requerit. El hematologist, quan primer avaluant un cas de MGUS, normalment actuarà una enquesta esquelètica (Radiografies de l'esquelet proximal), control la sang per hypercalcemia i deterioració en funció renal, control l'orina per Bence Jones proteïna i actuar un os marrow biòpsia. Si cap d'aquestes proves és anormal, un pacient amb MGUS és seguit amunt una vegada que cada 6 mesos a un any amb una prova de sang (electroforesi de proteïna del sèrum). Tot i que pacients amb MGUS de vegades ha estat informat per patir de perifèric neuropathy, un debilitating condició que causa problemes sensorials estranys a problemes sensorials dolorosos, cap tractament és indicat. [citation Necessitat]

Pronòstic

Al Mayo Clínica, MGUS transformat a mieloma múltiple o similar lymphoproliferative desordres a l'índex d'aproximadament 1-2% un any, o 17%, 34%, i 39% a 10, 20, i 25 anys, respectivament, de seguiment—entre pacients supervivents. Tanmateix, perquè eren ancians, la majoria de pacients amb MGUS mort d'alguna cosa més i no va anar en per desenvolupar mieloma múltiple. Quan això va ser tingut en compte, només 11.2% va desenvolupar lymphoproliferative desordres.

Kyle va estudiar el prevalence de mieloma en la població globalment (no pacients de clínica) en Olmsted Comtat, Minnesota. Van trobar que el prevalence de MGUS era 3.2% en persones damunt 50, amb un predomini mascle lleu (4.0% vs. 2.7%). Prevalence Augmentat amb edat: de persones per damunt 70 fins a 5.3% va tenir MGUS, mentre en el per damunt-85 edat agrupa el prevalence era 7.5%. En la majoria de casos (63.5%), el nivell de paraproteïna era <1 g/dl, mentre només un grup molt petit va tenir nivells per damunt 2 g/dl. Un estudi de monoclonal nivells de proteïna van conduir dins Ghana va mostrar un prevalence de MGUS d'aproximadament 5.9% en homes africans sobre l'edat de 50.

Dins 2009, la dada probable va demostrar que tot o gairebé tots els casos de mieloma múltiple són precedits per MGUS. A més de mieloma múltiple, MGUS pot també progrés a Waldenström macroglobulinemia o amiloïdosi primària.

Veu també

• Monoclonal gammopathy
• Cèl·lula de plasma dyscrasia
• Monoclonal gammopathy D'importància renal

 

 

Enllaços externs

Plantilla:Medical resources [[Categoria:Malalties i trastorns dels limfòcits]]