Vés al contingut

Colangitis biliar primària

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure
Plantilla:Infotaula malaltiaColangitis biliar primària
Micrografia d'una colangitis biliar primària mostrant un conducte biliar amb inflamació. Tinció d'HE.
Tipuscirrosi hepàtica, malaltia autoimmunitària del tracte gastrointestinal i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitatgastroenterologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
 Medicació
penicil·lamina, àcid ursodesoxicòlic, àcid obeticòlic, àcid ursodesoxicòlic i elafibranor (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Patogènesi
Associació genèticaTNFSF15 (en) Tradueix, STAT4 (en) Tradueix, TNFRSF1A, CLEC16A, SPIB (en) Tradueix, PLCL2, RPS6KA4 (en) Tradueix, IL12RB2 (en) Tradueix i IKZF3 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-11DB96.1 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10K74.5 i K74.3 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9571.6 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM109720, 613007, 613008, 614220 i 614221 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB10615 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000282 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine171117 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKprimary-biliary-cirrhosis-pro Modifica el valor a Wikidata
MeSHD008105 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet186 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0008312 i C0023892 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:12236 Modifica el valor a Wikidata

La colangitis biliar primària (abans coneguda com a cirrosi biliar primària),[1] sovint abreujada CBP, és una malaltia autoimmunitària del fetge[2] que es caracteritza per la destrucció progressiva i lenta mediada pels limfòcits T[3] dels conductes biliars petits del fetge,[4] amb els conductes intralobulillars (canals de Hering) afectats des de l'inici de la malaltia.[5] Quan aquests conductes estan danyats, la bilis s'acumula en el fetge (colèstasi) lesionant així el teixit hepàtic,[6] el qual sofreix canvis necroinflamatoris greus.[7] Aquest fet pot conduir a la formació de cicatrius fibròtiques parenquimatoses,[8] a la cirrosi[9] i en els casos més evolucionats a la pràctica d'un trasplantament hepàtic.[10] L'etiologia de la CBP està lligada a factors genètics,[11] epigenètics[12] i ambientals.[13] Els agents infecciosos[14] i xenobiòtics tenen un paper molt important en el seu desenvolupament.[15] És l'hepatopatia colestàsica crònica més comuna de l'edat adulta.[16] La presencia d'anticossos antimitocondrials de tipus M2[17] i d'anticossos antinuclears específics (gp210 i sp100)[18] és típica de la malaltia. La positivitat d'aquests anticossos i la detecció d'una colèstasi bioquímica en el malalt són suficients per establir el diagnòstic de colangitis biliar primària, sense que sigui imprescindible la pràctica d'una biòpsia hepàtica.[19]

Els símptomes habituals són cansament,[20] artràlgies,[21] dolor abdominal, colúria, hipercolesterolèmia,[22] pruïja[23] i, en casos més avançats, icterícia,[24] hipocalèmia refractària,[25] lesions cutànies al tronc,[26] ectàsia vascular de l'antre pilòric estomacal,[27] peritonitis granulomatosa,[28] ascites,[29] síndrome de Sjögren,[30] hipertensió portal,[31] hematèmesi d'origen esofàgic,[32] osteomalàcia i osteoporosi.[33] Alguns malalts de CBP, predominantment els que cursen amb cirrosi, poden desenvolupar un carcinoma hepatocel·lular.[34] La CBP és el principal factor de risc del colangiocarcinoma hilar.[35] En les primeres fases de la malaltia molts individus romanen asimptomàtics,[36] i només hi ha canvis en les anàlisis de sang.[37] La presència d'anticossos antimitocondrials[38] en sèrum es detecta en un 95 per cent de les persones amb CBP.[39] Els nivells sérics de fosfatasa alcalina i gamma-glutamiltransferasa estan notablement elevats.[40] Alguna vegada s'ha diagnosticat una CBP amb serologia positiva IgM i IgG contra el virus de l'hepatitis A i anticossos antimitocondrials negatius.[41] L'elastografia transitòria controlada per vibracions (FibroScan®) és una prova d'imatge no invasiva que que mesura el grau de fibrosi existent en una colangitis biliar primària, ajudant a establir amb precisió la prognosi del cas.[42] Inusualment, el resultat d'una colangiopancreatografia per ressonància magnètica pot suggerir l'existència d'una CBP en un pacient amb hiperbilirubinèmia conjugada i cal fer una biòpsia de fetge per arribar al diagnòstic definitiu de sarcoïdosi hepàtica.[43]

Abans es pensava que era una malaltia rara als països europeus, però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a unes 22 persones/100.000 habitants.[44] A Espanya té una prevalença de 19,5 casos/100.000 habitants i una incidència anual de 1,7 casos/100.000 habitants.[45] L'any 2018, la incidencia anual de la CBP a Catalunya s'estimava en 3,44 casos/100.000 habitants.[46] És molt més freqüent en dones d'entre entre 35 i 70 anys,[47] amb una proporció de sexes d'almenys 9:1 dones a homes,[48] i acostuma a ser una afecció hepàtica de tipus familiar.[49] Poques vegades es veu en persones menors de 25 anys.[50] La incidència en nens i adolescents és de 0,2 casos/100.000 individus/any.[51] El diagnòstic de CBP en embarassades no és gens habitual,[52] però hi ha casos en els quals la malaltia causa una hiperamonèmia[53] transitòria que no sol comportar seqüeles neurològiques en la mare o en el fetus.[54] La ruptura prematura de membranes i el part preterme poden ser algunes de les complicacions de la síndrome de superimposició de CBP i hepatitis autoimmunitària.[55]

La malaltia ha estat descrita almenys des de l'any 1851, i va ser anomenada "cirrosi biliar primària" el 1949.[56] Com que la cirrosi només és una característica de la malaltia avançada, grups de defensa dels pacients van proposar el canvi del seu nom a "colangitis biliar primària" el 2014.[57] La principal diferència entre la colangitis biliar primària i la colangitis esclerosant primària és que la primera es caracteritza per danyar els conductes biliars de petit calibre de l'interior del fetge, mentre que en la segona les lesions afecten predominantment els conductes biliars mitjans i gruixuts de dins i de fora del fetge.[58] El tractament de primera línia de la CBP és un fàrmac contra la colèstasi no específic, l'àcid ursodesoxicòlic.[59] En determinats casos, es pot administrar ácid obeticòlic.[60] Els agonistes dels receptors activats per proliferadors peroxisomals,[61] com el bezafibrat o el fenofibrat, poden estar indicats en malalts amb CBP greu que no responen al tractament convencional.[62]

S'ha registrat la inusual coexistència en un mateix individu de colangitis biliar primària i artritis reumatoide,[63] acidosi tubular renal proximal,[64] diabetis tipus 1,[65] malaltia de Behçet,[66] hepatitis autoimmunitària,[67] pancreatitis autoimmunitària,[68] malaltia intersticial difusa del pulmó,[69] o síndrome de CREST;[70] així com l'associació de CBP i colitis ulcerosa,[71] de CBP i psoriasi,[72] de CBP i espondilitis anquilosant,[73] de CBP i anèmia perniciosa,[74] de CBP i pica per anèmia ferropènica,[75] de CBP i poliquistosi renal autosòmica dominant,[76] de CBP i vasculitis pustulosa[77] o de CBP amb miastènia gravis després del puerperi.[78] En algun cas excepcional, les característiques clíniques i analítiques de l'afectació hepàtica per sífilis són molt semblants a les de la CBP.[79] La concurrència de CBP i esclerosi sistèmica limitada no és rara[80] i en certs casos els símptomes d'aquestes dues malalties autoimmunitàries es solapen entre ells.[81] La CBP pot ser una complicació atípica de la malaltia de Crohn.[82]

Referències

[modifica]
  1. ↑ Poupon, R «Primary biliary cirrhosis: a 2010 update» (en anglès). J Hepatol, 52, 5, 5-2010, pp: 745–758. DOI: 10.1016/j.jhep.2009.11.027. ISSN: 1600-0641. PMID: 20347176 [Consulta: 29 març 2024].
  2. ↑ Pandit, S; Samant, H «Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2023 Feb 12; NBK459209 (rev), pàgs: 8. PMID: 29083627 [Consulta: 29 març 2024].
  3. ↑ Trivella, J; John, BV; Levy, C «Primary biliary cholangitis: Epidemiology, prognosis, and treatment» (en anglès). Hepatol Commun, 2023 Jun 2; 7 (6), pp: e0179. ISSN: 2471-254X. PMC: 10241503. PMID: 37267215 [Consulta: 14 octubre 2024].
  4. ↑ Gulamhusein, AF; Hirschfield, GM «Pathophysiology of primary biliary cholangitis» (en anglès). Best Pract Res Clin Gastroenterol, 2018 Jun-Ag; 34-35, pp: 17-25. DOI: 10.1016/j.bpg.2018.05.012. ISSN: 1532-1916. PMID: 30343706 [Consulta: 25 juny 2024].
  5. ↑ Saxena, R; Theise, N «Canals of Hering: recent insights and current knowledge» (en anglès). Semin Liver Dis, 24, 1, febrer 2004, pp: 43–48. DOI: 10.1055/s-2004-823100. ISSN: 1098-8971. PMID: 15085485 [Consulta: 29 març 2024].
  6. ↑ Hohenester, S; Oude-Elferink, RPJ; Beuers, U «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Semin Immunopathol, 2009 Set; 31 (3), pp: 283-307. DOI: 10.1007/s00281-009-0164-5. PMC: 2758170. PMID: 19603170 [Consulta: 7 maig 2024].
  7. ↑ Sasaki, M; Ansari, AA; Nakanuma, Y; Coppel, RL; et al «The immunopathology of primary biliary cirrhosis: thoughts for the millennium» (en anglès). Arch Immunol Ther Exp (Warsz), 2000; 48 (1), pp: 1-10. ISSN: 1661-4917. PMID: 10722225 [Consulta: 10 setembre 2024].
  8. ↑ Lenci, I; Carnì, P; Milana, M; Bicaj, A; et al «Sequence of events leading to primary biliary cholangitis» (en anglès). World J Gastroenterol, 29, 37, 07-10-2023, pp: 5305-5312. DOI: 10.3748/wjg.v29.i37.5305. PMC: 10600805. PMID: 37899786 [Consulta: 30 març 2024].
  9. ↑ Parés, A «Historia natural de la cirrosis biliar primaria» (en castellà). Gastroenterol Hepatol, 2008 Oct; 31 (8), pp: 500-507. DOI: 10.1157/13127093. ISSN: 1578-9519. PMID: 18928750 [Consulta: 4 abril 2024].
  10. ↑ Neuberger, J «Liver transplantation for primary biliary cirrhosis: indications and risk of recurrence» (en anglès). J Hepatol, 2003 Ag; 39 (2), pp: 142-148. DOI: 10.1016/s0168-8278(03)00283-6. ISSN: 1600-0641. PMID: 12873808 [Consulta: 6 desembre 2024].
  11. ↑ Hitomi, Y; Nakamura, M «The Genetics of Primary Biliary Cholangitis: A GWAS and Post-GWAS Update» (en anglès). Genes (Basel), 2023 Feb 3; 14 (2), pp: 405. DOI: 10.3390/genes14020405. PMC: 9957238. PMID: 36833332 [Consulta: 26 juny 2024].
  12. ↑ Gerussi, A; Paraboschi, EM; Cappadona, C; Caime, C; Binatti, E; et al «The Role of Epigenetics in Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Int J Mol Sci, 2022 Abr 28; 23 (9), pp: 4873. DOI: 10.3390/ijms23094873. PMC: 9105933. PMID: 35563266 [Consulta: 3 juliol 2024].
  13. ↑ Tanaka, A; Leung, PS; Gershwin, ME «Environmental basis of primary biliary cholangitis» (en anglès). Exp Biol Med (Maywood), 2018 Gen; 243 (2), pp: 184-189. DOI: 10.1177/1535370217748893. PMC: 5788149. PMID: 29307284 [Consulta: 26 juny 2024].
  14. ↑ Tanaka, A; Leung, PSC; Gershwin, ME «Pathogen infections and primary biliary cholangitis» (en anglès). Clin Exp Immunol, 2019 Gen; 195 (1), pp: 25-34. DOI: 10.1111/cei.13198. PMC: 6300644. PMID: 30099750 [Consulta: 22 juliol 2024].
  15. ↑ Selmi, C; De Santis, M; Cavaciocchi, F; Gershwin, ME «Infectious agents and xenobiotics in the etiology of primary biliary cirrhosis» (en anglès). Dis Markers, 2010; 29 (6), pp: 287-299. DOI: 10.3233/DMA-2010-0746. PMC: 3835616. PMID: 21297248 [Consulta: 26 juny 2024].
  16. ↑ Trivedi, PJ; Hirschfield, GM; Adams, DH; Vierling, JM «Immunopathogenesis of Primary Biliary Cholangitis, Primary Sclerosing Cholangitis and Autoimmune Hepatitis: Themes and Concepts» (en anglès). Gastroenterology, 166, (6), 2024; Jun, pp: 995-1019. DOI: 10.1053/j.gastro.2024.01.049. ISSN: 1528-0012. PMID: 38342195 [Consulta: 6 desembre 2024].
  17. ↑ Hu, S; Zhao, F; Wang, Q; Chen, WX «The accuracy of the anti-mitochondrial antibody and the M2 subtype test for diagnosis of primary biliary cirrhosis: a meta-analysis» (en anglès). Clin Chem Lab Med, 2014 Nov; 52 (11), pp: 1533-1542. DOI: 10.1515/cclm-2013-0926. ISSN: 1437-4331. PMID: 24501161 [Consulta: 1r desembre 2024].
  18. ↑ Wang, C; Zheng, X; Jiang, P; Tang, R; Gong, Y; Dai, Y; et al «Genome-wide Association Studies of Specific Antinuclear Autoantibody Subphenotypes in Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Hepatology, 2019 Jul; 70 (1), pp: 294-307. DOI: 10.1002/hep.30604. PMC: 6618054. PMID: 30854688 [Consulta: 1r desembre 2024].
  19. ↑ Parés, A «Colangitis biliar primaria» (en castellà). Med Clin (Barc), 2018 Set 21; 151 (6), pp: 242-249. DOI: 10.1016/j.medcli.2017.12.021. ISSN: 1578-8989. PMID: 29526309 [Consulta: 2 novembre 2024].
  20. ↑ Björnsson, F; Kalaitzakis, E; Neuhauser, M; Enders, F; Maetzel, H; Chapman, RM; Talwalkar, J; et al «Fatigue measurements in patients with primary biliary cirrhosis and the risk of mortality during follow-up» (en anglès). Liver Int, 2010 Feb; 30 (2), pp: 251-258. DOI: 10.1111/j.1478-3231.2009.02160.x. ISSN: 1478-3223. PMID: 19922590 [Consulta: 3 abril 2024].
  21. ↑ Pejenaute Labari, ME; Reyes Torres, M; Grasa Lozano, R; Álvarez Rubio, L «Cirrosis biliar primaria» (en castellà). Med Gen y Fam, 2012 Des; 1 (8), pp: 400-403. ISSN: 2254-5506 [Consulta: 6 novembre 2024].
  22. ↑ Zheng, L; Tian, S; Yang, C; Li, B; Jia, G; Liu, Y; Sun, R; Wang, X; Deng, J; Zhang, M; Cui, L; Guo, C; et al «Hypercholesterolemia Is Associated With Dysregulation of Lipid Metabolism and Poor Prognosis in Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Clin Gastroenterol Hepatol, 13-02-2024, pp: S1542-3565(24)00167-8. DOI: 10.1016/j.cgh.2024.01.039. ISSN: 1542-7714. PMID: 38354969 [Consulta: 29 març 2024].
  23. ↑ Mayo, MJ; Carey, E; Smith, HT; Mospan, R; McLaughlin, M; Thompson, A; Morris, HL; et al «Impact of Pruritus on Quality of Life and Current Treatment Patterns in Patients with Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Dig Dis Sci, 68, 3, 3-2023, pp: 995-1005. DOI: 10.1007/s10620-022-07581-x. PMC: 10406656. PMID: 35704252 [Consulta: 29 març 2024].
  24. ↑ Nguyen, DL; Juran, BD; Lazaridis, KN «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Best Pract Res Clin Gastroenterol, 2010 Oct; 24 (5), pp: 647-654. DOI: 10.1016/j.bpg.2010.07.006. PMC: 2958170. PMID: 20955967 [Consulta: 29 setembre 2024].
  25. ↑ Dong, KH; Fang, YN; Wen, XY; Jin, QL «Primary biliary cirrhosis with refractory hypokalemia: A case report» (en anglès). Medicine (Baltimore), 2018 Nov; 97 (48), pp: e13172. ISSN: 1536-5964. PMC: 6283186. PMID: 30508897 [Consulta: 6 desembre 2024].
  26. ↑ Terziroli Beretta-Piccoli, B; Guillod, C; Marsteller, I; Blum, R; Mazzucchelli, L; Mondino, C; et al «Primary Biliary Cholangitis Associated with Skin Disorders: A Case Report and Review of the Literature» (en anglès). Arch Immunol Ther Exp (Warsz), 2017 Ag; 65 (4), pp: 299-309. DOI: 10.1007/s00005-016-0448-0. ISSN: 1661-4917. PMID: 28124078 [Consulta: 22 desembre 2024].
  27. ↑ Biswas, SN; Elhence, A; Agrawal, V; Ghoshal, UC «Gastric Antral Vascular Ectasia as the First Presentation of Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Cureus, 2022 Gen 27; 14 (1), pp: e21676. DOI: 10.7759/cureus.21676. PMC: 8882223. PMID: 35237475 [Consulta: 1r abril 2024].
  28. ↑ Ketsekioulafis, I; Serpetsidaki, E; Tribonias, G; Vezakis, A; Myoteri, D «Granulomatous Peritonitis Secondary to Primary Sclerosing Cholangitis» (en anglès). Cureus, 2023 Feb 7; 15 (2), pp: e34738. DOI: 10.7759/cureus.34738. PMC: 9997732. PMID: 36909068 [Consulta: 19 desembre 2024].
  29. ↑ Chan, CW; Tsochatzis, EA; Carpenter, JR; Rigamonti, C; et al «Predicting the advent of ascites and other complications in primary biliary cirrhosis: a staged model approach» (en anglès). Aliment Pharmacol Ther, 31, 5, 3-2010, pp: 573-582. DOI: 10.1111/j.1365-2036.2009.04215.x. ISSN: 1365-2036. PMID: 20003096 [Consulta: 30 març 2024].
  30. ↑ Wang, N; Zhou, Y; Li, H; Chen, L; Li, Q «Primary biliary cholangitis and Sjogren's syndrome: bi-directional Mendelian randomization analysis» (en anglès). Eur Rev Med Pharmacol Sci, 2024 Maig; 28 (10), pp: 3556-3565. DOI: 10.26355/eurrev_202405_36292. ISSN: 2284-0729. PMID: 38856131 [Consulta: 22 juliol 2024].
  31. ↑ Burghart, L; Halilbasic, E; Schwabl, P; Simbrunner, B; Stättermayer, AF; Petrenko, O; Scheiner, B; Bauer, D; Pinter, M; Boztug, K; et al «Distinct prognostic value of different portal hypertension-associated features in patients with primary biliary cholangitis» (en anglès). J Gastroenterol, 57, 2, 2-2022, pp: 99-110. DOI: 10.1007/s00535-021-01839-3. PMC: 8831368. PMID: 34893924 [Consulta: 30 març 2024].
  32. ↑ Kolli, S; Mori, A; Moshenyat, I «Esophageal Ulcers in Primary Biliary Cholangitis: A Rare Cause of Hematemesis in the Setting of Portal Hypertension and Esophageal Varices» (en anglès). Gastroenterology Res, 2018 Oct; 11 (5), pp: 388-390. DOI: 10.14740/gr1077w. PMC: 6188036. PMID: 30344813 [Consulta: 1r abril 2024].
  33. ↑ Trivedi, HD; Danford, CJ; Goyes, D; Bonder, A «Osteoporosis in Primary Biliary Cholangitis: Prevalence, Impact and Management Challenges» (en anglès). Clin Exp Gastroenterol, 13, 15-01-2020, pp: 17-24. DOI: 10.2147/CEG.S204638. PMC: 6970242. PMID: 32021374 [Consulta: 29 març 2024].
  34. ↑ Floreani, A; Gabbia, D; De Martin, S «Current Perspectives on the Molecular and Clinical Relationships between Primary Biliary Cholangitis and Hepatocellular Carcinoma» (en anglès). Int J Mol Sci, 2024 Feb 12; 25 (4), pp: 2194. DOI: 10.3390/ijms25042194. PMC: 10888596. PMID: 38396870 [Consulta: 1r abril 2024].
  35. ↑ Soares, KC; Kamel, I; Cosgrove, DP; Herman, JM; Pawlik, TM «Hilar cholangiocarcinoma: diagnosis, treatment options, and management» (en anglès). Hepatobiliary Surg Nutr, 2014 Feb; 3 (1), pp: 18-34. DOI: 10.3978/j.issn.2304-3881.2014.02.05. PMC: 3955000. PMID: 24696835 [Consulta: 4 agost 2024].
  36. ↑ Reshetnyak, VI; Maev, IV «New insights into the pathogenesis of primary biliary cholangitis asymptomatic stage» (en anglès). World J Gastroenterol, 2023 Oct 7; 29 (37), pp: 5292-5304. DOI: 10.3748/wjg.v29.i37.5292. PMC: 10600802. PMID: 37899787 [Consulta: 7 maig 2024].
  37. ↑ Kumagi, T; Heathcote, EJ «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Orphanet J Rare Dis, 3, 1, 23-01-2008, pp: 1-17. DOI: 10.1186/1750-1172-3-1. PMC: 2266722. PMID: 18215315 [Consulta: 29 març 2024].
  38. ↑ Tanaka, A «Anti-mitochondrial autoantibodies—milestone or byway to primary biliary cholangitis?» (en anglès). Ann Transl Med, 5, 3, 2-2017, pp: 50. DOI: 10.21037/atm.2017.01.42. PMC: 5326641. PMID: 28251129 [Consulta: 22 abril 2024].
  39. ↑ Bowlus, CL; Gershwin, ME «The Diagnosis of Primary Biliary Cirrhosis» (en anglès). Autoimmun Rev, 13, 4-5, 11-01-2014, pp: 441-444. DOI: 10.1016/j.autrev.2014.01.041. PMC: 3987745. PMID: 24424173 [Consulta: 22 abril 2024].
  40. ↑ Llorente-Ramón, A; Moreira-Alcívar, JH; Barraza-Ortiz, Ramos-Aguilar, GA; Mejía-Loza, SMI «Colangitis biliar primaria» (en castellà). Rev Hosp Jua Mex, 2019; 86 (4), pp: 188-195. ISSN: 2310-2799 [Consulta: 8 setembre 2024].
  41. ↑ Guillent Moreno, ZZ; Mogollón Heredia, FM; Pérez Guerrero, GS «Colangitis biliar primaria en una paciente con VHA aguda atípica colestásica. Reporte de un caso» (en castellà). Act Biocl, 2022 Jul-Des; 12 (24), pp: 161-174. DOI: 10.53766/AcBio/2022.12.24.10. ISSN: 2244-8136 [Consulta: 19 setembre 2024].
  42. ↑ Corpechot, C; Carrat, F; Gaouar, F; Chau, F; Hirschfield, G; Gulamhusein, A; Montano-Loza, AJ; Lytvyak, E; Schramm, C; Pares, A; Olivas, I; Eaton, JE; Osman, KT; Dalekos, G; Gatselis, N; Nevens, F; et al «Liver stiffness measurement by vibration-controlled transient elastography improves outcome prediction in primary biliary cholangitis» (en anglès). J Hepatol, 2022 Des; 77 (6), pp: 1545-1553. DOI: 10.1016/j.jhep.2022.06.017. ISSN: 1600-0641. PMID: 35777587 [Consulta: 10 abril 2024].
  43. ↑ Chen, Y; Ciobanu, C; Mohrmann, L «Hepatic sarcoidosis resembling primary sclerosing cholangitis» (en anglès). BMJ Case Rep, 2021 Set 7; 14 (9), pp: e243492. DOI: 10.1136/bcr-2021-243492. PMC: 8424844. PMID: 34493554 [Consulta: 14 juliol 2024].
  44. ↑ Gazda, J; Drazilova, S; Janicko, M; Jarcuska, P «The Epidemiology of Primary Biliary Cholangitis in European Countries: A Systematic Review and Meta-Analysis» (en anglès). Can J Gastroenterol Hepatol, 2021 Jun 19; 2021, pp: 9151525. DOI: 10.1155/2021/9151525. PMC: 8238597. PMID: 34239845 [Consulta: 1r abril 2024].
  45. ↑ Olveira-Martín, A; Yebra-Carmona, J; Amaral-González, C; Tejedor, M; Eirás, P; Hernández-Pérez, M; Suárez-Cabredo, C; Spigarelli-de Rábago, I; Suárez-Ferrer, C; Morales-Arráez, D; et al «Retrieval and treatment of patients with primary biliary cholangitis who are lost in the health system» (en anglès). Rev Esp Enferm Dig, 2021 Nov; 113 (11), pp: 776-779. DOI: 10.17235/reed.2021.8174/2021. ISSN: 1130-0108. PMID: 34470449 [Consulta: 8 juliol 2024].
  46. ↑ Parés, A; Albillos, A; Andrade, RJ; Berenguer, M; Crespo, J; Romero-Gómez, M; et al «Colangitis biliar primaria en España. Resultados de un estudio Delphi sobre su epidemiología, diagnóstico, seguimiento y tratamiento» (en castellà). Rev Esp Enferm Dig, 2018 Oct; 110 (10), pp: 641-649. DOI: 10.17235/reed.2018.5665/2018. ISSN: 1130-0108. PMID: 30032637 [Consulta: 1r juliol 2024].
  47. ↑ Ma, D; Ma, J; Zhao, C; Tai, W «Reasons why women are more likely to develop primary biliary cholangitis» (en anglès). Heliyon, 2024 Feb 10; 10 (4), pp: e25634. DOI: 10.1016/j.heliyon.2024.e25634. PMC: 10878884. PMID: 38384574 [Consulta: 3 juliol 2024].
  48. ↑ Sun, Y; Haapanen, K; Li, B; Zhang, W; et al «Women and primary biliary cirrhosis» (en anglès). Clin Rev Allergy Immunol, 2015 Jun; 48 (2-3), pp: 285-300. DOI: 10.1007/s12016-014-8449-4. PMC: 9719371. PMID: 25241227 [Consulta: 29 març 2024].
  49. ↑ Smyk, DS; Rigopoulou, EI; Parés, A; Mytilinaiou, MG; et al «Familial primary biliary cirrhosis: Like mother, like daughter?» (en anglès). Acta Gastroenterol Belg, 2012 Jun; 75 (2), pp: 203-209. ISSN: 1784-3227. PMID: 22870783 [Consulta: 31 març 2024].
  50. ↑ Navas Cano, DP; Bú Figueroa, E «Cirrosis biliar primaria: edad inusual de aparición» (en castellà). Rev Fac Cienc Méd, 2014 Jul-Des; 11 (2), pp: 40-44. ISSN: 1991-5233 [Consulta: 6 novembre 2024].
  51. ↑ Wiecek, S «Primary Sclerosing Cholangitis (PSC) in Children» (en anglès). A: Hepatitis A and Other Associated Hepatobiliary Diseases (Streba C, Vere CC, Rogoveanu I, Tripodi V, Lucangioli L; Eds.) IntechOpen, 2020; Feb 12, pàgs: 15. ISBN 978-1-83880-673-6. DOI: 10.5772/intechopen.90714. ISSN: 2631-6188 [Consulta: 28 octubre 2024].
  52. ↑ Melo, D; Areia, AL; Moura, P «Primary biliary cholangitis first demonstrated in pregnancy: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2022 Gen 31; 16 (1), pp: 38. DOI: 10.1186/s13256-022-03260-7. PMC: 8802464. PMID: 35094699 [Consulta: 4 abril 2024].
  53. ↑ Ali, R; Nagalli, S «Hyperammonemia» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2023 Abr 7; NBK557504 (rev), pàgs: 10. PMID: 32491436 [Consulta: 13 maig 2024].
  54. ↑ Hussamy, DJ; Nelson, DB; Shivvers, SA «Hyperammonemia: a report of maternal biliary cirrhosis and neonatal outcome» (en anglès). Case Rep Crit Care, 2013 Feb 12; 2013, pp: 507169. DOI: 10.1155/2013/507169. PMC: 4010006. PMID: 24829827 [Consulta: 13 maig 2024].
  55. ↑ Mitra, S; Nayak, PK; Padma, A; Kurian, G «Successful Pregnancy in Autoimmune Hepatitis/Primary Biliary Cirrhosis Overlap Syndrome: A Case Report» (en anglès). Gastroenterology Res, 2012 Oct; 5 (5), pp: 208-210. DOI: 10.4021/gr485w. PMC: 5051104. PMID: 27785208 [Consulta: 5 octubre 2024].
  56. ↑ Dauphinee, JA; Sinclair, JC «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Can Med Assoc J, 61, 1, 7-1949, pp: 1–6. ISSN 0008-4409. PMC: 1591584. PMID: 18153470 [Consulta: 29 març 2024].
  57. ↑ Beuers, U; Gershwin, ME; Gish, RG; Invernizzi, P; Jones, DEJ; Lindor, K; Ma, X; Mackay, IR; Parés, A; et al «Changing Nomenclature for PBC: From ‘Cirrhosis' to ‘Cholangitis'» (en anglès). Am J Gastroenterol, 2015 Nov; 110 (11), pp: 1536-1538. DOI: 10.1038/ajg.2015.312. PMC: 4679751. PMID: 26416194 [Consulta: 30 març 2024].
  58. ↑ Park, JW; Kim, JH; Kim, SE; Jung, JH; Jang, MK; Park, SH; Lee, MS; et al «Primary Biliary Cholangitis and Primary Sclerosing Cholangitis: Current Knowledge of Pathogenesis and Therapeutics» (en anglès). Biomedicines, 2022 Maig 31; 10 (6), pp: 1288. DOI: 10.3390/biomedicines10061288. PMC: 9220082. PMID: 35740310 [Consulta: 2 maig 2024].
  59. ↑ Levy, C; Manns, M; Hirschfield, G «New Treatment Paradigms in Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Clin Gastroenterol Hepatol, 2023 Jul; 21 (8), pp: 2076-2087. DOI: 10.1016/j.cgh.2023.02.005. ISSN: 1542-7714. PMID: 36809835 [Consulta: 2 octubre 2024].
  60. ↑ Floreani, A; Gabbia, D; De Martin, S «Obeticholic Acid for Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Biomedicines, 2022 Oct 2; 10 (10), pp: 2464. DOI: 10.3390/biomedicines10102464. PMC: 9599277. PMID: 36289726 [Consulta: 16 desembre 2024].
  61. ↑ Colapietro, F; Gershwin, ME; Lleo, A «PPAR agonists for the treatment of primary biliary cholangitis: Old and new tales» (en anglès). J Transl Autoimmun, 2023 Gen 5; 6, pp: 100188. DOI: 10.1016/j.jtauto.2023.100188. PMC: 9850184. PMID: 36684809 [Consulta: 16 desembre 2024].
  62. ↑ Barba Bernal, R; Ferrigno, B; Medina Morales, E; Castro, CM; Goyes, D; Trivedi, H; et al «Management of Primary Biliary Cholangitis: Current Treatment and Future Perspectives» (en anglès). Turk J Gastroenterol, 2023 Feb; 34 (2), pp: 89-100. DOI: 10.5152/tjg.2023.22239. PMC: 10081121. PMID: 36843300 [Consulta: 12 octubre 2024].
  63. ↑ Pak, S; Darr, U; Khan, Z; Kobalka, A; et al «Concurrent Occurrence of Primary Biliary Cirrhosis and Rheumatoid Arthritis» (en anglès). Cureus, 2017 Ag 13; 9 (8), pp: e1562. DOI: 10.7759/cureus.1562. PMC: 5640383. PMID: 29057174 [Consulta: 26 juny 2024].
  64. ↑ Shi, X; Guo, T; Wen, Y; Ye, W; et al «Rare renal proximal tubular dysfunctions in primary biliary cholangitis» (en anglès). Ren Fail, 2024 Gen 26; 46 (1), pp: 2302409. DOI: 10.1080/0886022X.2024.2302409. PMC: 10823888. PMID: 38275162 [Consulta: 25 novembre 2024].
  65. ↑ Johnson, AM; Akpan, EJ; Kale, S; Patel, A «A Rare Case Presentation: Diagnosing Primary Biliary Cholangitis in a Male Patient With Concomitant Type 1 Diabetes» (en anglès). Cureus, 2021 Jul 2; 13 (7), pp: e16109. DOI: 10.7759/cureus.16109. PMC: 8330503. PMID: 34367753 [Consulta: 31 agost 2024].
  66. ↑ Bielecka-Kowalska, NP; Lewkowicz, N «Behcet's disease in a patient with primary sclerosing cholangitis: a case report and literature review» (en anglès). Postepy Dermatol Alergol, 2023 Feb; 40 (1), pp: 8-15. DOI: 10.5114/ada.2022.124678. PMC: 9993197. PMID: 36909906 [Consulta: 19 desembre 2024].
  67. ↑ Chwa, K; Aung, S; Reyes Yparraguirre, A; Wayman, C; Canaday, O «The Autoimmune Gender Gap: A Rare Case of a Male Patient With Overlapping Autoimmune Hepatitis and Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Cureus, 2024 Jun 27; 16 (6), pp: e63312. DOI: 10.7759/cureus.63312. PMC: 11210994. PMID: 38938909 [Consulta: 31 agost 2024].
  68. ↑ Li, A; Wang, Y; Deng, Z «Concurrent autoimmune pancreatitis and primary biliary cirrhosis: a rare case report and literature review» (en anglès). BMC Gastroenterol, 2014 Gen 10; 14, pp: 10. DOI: 10.1186/1471-230X-14-10. PMC: 3897989. PMID: 24410827 [Consulta: 26 juny 2024].
  69. ↑ Sousa Matías, DA; González, A; Idoyaga, P «Enfermedad pulmonar intersticial en colangitis biliar primaria» (en castellà). Rev Am Med Resp, 2023; 23 (3), pp: 183-186. DOI: 10.56538/ramr.XEJV5548. ISSN: 1852-236X [Consulta: 22 octubre 2024].
  70. ↑ Khan, SI; Bachani, P; Saleem, A; Jameel, A; Khawaja, UA «Primary Biliary Cholangitis and CREST Syndrome: A Rare, Overlapping Presentation With a Review of the Literature» (en anglès). Cureus, 2020 Des 8; 12 (12), pp: e11986. DOI: 10.7759/cureus.11986. PMC: 7788041. PMID: 33425554 [Consulta: 30 març 2024].
  71. ↑ Xiao, WB; Liu, YL «Primary biliary cirrhosis and ulcerative colitis: a case report and review of literature» (en anglès). World J Gastroenterol, 2003 Abr; 9 (4), pp: 878-880. DOI: 10.3748/wjg.v9.i4.878. PMC: 4611471. PMID: 12679954 [Consulta: 1r abril 2024].
  72. ↑ Zhao, D; Zhao, Q; Xu, F; Zhang, F; Bai, W «Primary biliary cirrhosis and psoriasis: a two-sample Mendelian randomization study» (en anglès). Front Immunol, 2024 Gen 4; 14, pp: 1264554. DOI: 10.3389/fimmu.2023.1264554. PMC: 10794341. PMID: 38239358 [Consulta: 14 octubre 2024].
  73. ↑ Hou, C; Ren, C; Luan, L; Li, S «A case report of primary biliary cholangitis combined with ankylosing spondylitis» (en anglès). Medicine (Baltimore), 2023 Oct 13; 102 (41), pp: e35655. ISSN: 1536-5964. PMC: 10578735. PMID: 37832080 [Consulta: 4 abril 2024].
  74. ↑ Chung, CS; Hsu, YC; Huang, SY; Jeng, YM; Chen, CH «Primary biliary cirrhosis associated with pernicious anemia» (en anglès). Can Fam Physician, 2010 Set; 56 (9), pp: 889-891. ISSN: 1715-5258. PMC: 2939113. PMID: 20841590 [Consulta: 22 desembre 2024].
  75. ↑ Onuorah, NKJ; Wayde, M; Beck, G «Unusual presentation of pica in iron-deficiency anaemia associated with primary biliary cholangitis» (en anglès). BMJ Case Rep, 2019 Maig 29; 12 (5), pp: e227316. DOI: 10.1136/bcr-2018-227316. PMC: 6557326. PMID: 31147407 [Consulta: 16 abril 2024].
  76. ↑ Jaramillo, PA; Ibrahimli, S; Castells, J «An Unexpected Association of Primary Biliary Cholangitis in a Male Patient With Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease» (en anglès). Cureus, 2023 Maig 26; 15 (5), pp: e39517. DOI: 10.7759/cureus.39517. PMC: 10292166. PMID: 37378138 [Consulta: 17 agost 2024].
  77. ↑ Koulaouzidis, A; Campbell, S; Bharati, A; Leonard, N; Azurdia, R «Primary biliary cirrhosis associated pustular vasculitis» (en anglès). Ann Hepatol, 2006 Jul-Set; 5 (3), pp: 177-178. DOI: 10.1016/S1665-2681(19)32005-8. ISSN: 1665-2681. PMID: 17060877 [Consulta: 17 novembre 2024].
  78. ↑ Zhang, L; Ding, D; Yu, L; Qi, H; Han, C; et al «Primary biliary cirrhosis associated with myasthenia gravis after postpartum: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2021 Oct 10; 15 (1), pp: 498. DOI: 10.1186/s13256-021-03092-x. PMC: 8502364. PMID: 34627357 [Consulta: 1r abril 2024].
  79. ↑ Kern, C; Elmoursi, A; Blake, C; Hoellein, A «Syphilis Hepatitis Presenting as a Mimic of Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). ACG Case Rep J, 2020 Des 8; 7 (12), pp: e00497. ISSN: 2326-3253. PMC: 7725250. PMID: 33324716 [Consulta: 16 abril 2024].
  80. ↑ Rigamonti, C; Bogdanos, DP; Mytilinaiou, MG; Smyk, DS; et al «Primary Biliary Cirrhosis Associated with Systemic Sclerosis: Diagnostic and Clinical Challenges» (en anglès). Int J Rheumatol, 2011 Des 6; 2011, pp: 976427. DOI: 10.1155/2011/976427. PMC: 3236477. PMID: 22187566 [Consulta: 23 setembre 2024].
  81. ↑ Bogdanos, DP; Rigamonti, C; Smyk, D; Mytilinaiou, MG; et al «Emerging Issues in the Immunopathogenesis, Diagnosis and Clinical Management of Primary Biliary Cirrhosis Associated with Systemic Sclerosis» (en anglès). A: Systemic Sclerosis - An Update on the Aberrant Immune System and Clinical Features (Radstake T; Ed.) IntechOpen, 2012; Feb 3, pàgs: 18. ISBN 978-953-307-869-4. DOI: 10.5772/27203. ISSN: 2632-0983 [Consulta: 12 novembre 2024].
  82. ↑ Ward, MC; Studer, B; Nora, I; Seepaulsing, N; Loewe, C «Primary Sclerosing Cholangitis in Crohn's Disease: An Atypical Complication» (en anglès). Cureus, 2021 Maig 11; 13 (5), pp: e14964. DOI: 10.7759/cureus.14964. PMC: 8192025. PMID: 34123661 [Consulta: 21 novembre 2024].

Bibliografia

[modifica]

Enllaços externs

[modifica]
A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Colangitis biliar primària
  • Primary Biliary Cirrhosis CanadaQBank. 2023, Abr 11 (anglès)
  • Colangitis Biliar Primaria Co.Re.Bio. 2023, Jun 5 (castellà)
Obtingut de «https://ca.wikipedia.org/w/index.php?title=Colangitis_biliar_primària&oldid=34388879»